Światowy Dzień Chorych na Hemofilię. Wiedza i wsparcie kluczem do bezpieczeństwa pacjentów

17 kwietnia obchodzony jest Światowy Dzień Chorych na Hemofilię – inicjatywa ustanowiona przez Światowa Federacja Hemofilii. Data upamiętnia urodziny jej założyciela Frank Schnabel i ma na celu zwiększenie świadomości społecznej oraz wsparcie osób zmagających się z tą rzadką chorobą.

Hemofilia to genetyczne zaburzenie krzepnięcia krwi, wynikające z niedoboru jednego z czynników odpowiedzialnych za jej prawidłowe krzepnięcie. W praktyce oznacza to, że nawet niewielkie urazy mogą prowadzić do długotrwałych i trudnych do opanowania krwawień.

Najczęściej wyróżnia się dwa główne typy choroby:

• hemofilię A – związaną z niedoborem czynnika VIII,
• hemofilię B – wynikającą z niedoboru czynnika IX.

Rzadziej występuje także hemofilia C. Choroba najczęściej dotyka mężczyzn, podczas gdy kobiety są zazwyczaj jej nosicielkami.

Hemofilia może mieć różny przebieg – od łagodnego po ciężki. W najpoważniejszych przypadkach dochodzi do samoistnych krwawień, m.in. do stawów i mięśni, co może prowadzić do trwałych powikłań.

W lżejszych postaciach objawy pojawiają się głównie po urazach lub zabiegach chirurgicznych. Szacuje się, że ciężka postać dotyczy około 1 proc. chorych, podczas gdy większość pacjentów zmaga się z łagodniejszym przebiegiem.

Podstawą leczenia jest regularne podawanie brakującego czynnika krzepnięcia – najczęściej kilka razy w tygodniu. Dzięki nowoczesnym terapiom osoby chore mogą prowadzić stosunkowo normalne życie, a nawet uprawiać sport – choć zalecane są aktywności o niskim ryzyku urazów.

Wbrew obawom części społeczeństwa, hemofilia nie jest chorobą zakaźną i nie można się nią zarazić.

W Polsce żyje około 6 tysięcy osób z hemofilią i pokrewnymi skazami krwotocznymi. Dzięki postępowi medycyny i programom leczenia ich sytuacja w ostatnich latach znacząco się poprawiła.

Średnia długość życia pacjentów wzrosła z około 20–30 lat w latach 60. do ponad 70 lat obecnie. Kluczową rolę odgrywa tu Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię oraz dostęp do nowoczesnych terapii, w tym leków podawanych podskórnie.

Eksperci zwracają jednak uwagę na problemy systemowe, takie jak ograniczony dostęp do nowoczesnych terapii dla dorosłych pacjentów czy niedobór wyspecjalizowanej kadry medycznej.

Wsparciem dla chorych i ich rodzin są organizacje społeczne, m.in. Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię, które prowadzą działania edukacyjne i zabiegają o poprawę standardów leczenia.

Światowy Dzień Chorych na Hemofilię to nie tylko okazja do zdobycia wiedzy, ale także moment, by okazać solidarność i wsparcie osobom dotkniętym chorobą. Edukacja i świadomość społeczna pozostają kluczowe w budowaniu bezpiecznego i zrozumiałego otoczenia dla pacjentów – nie tylko 17 kwietnia, ale przez cały rok.